서론 : Histiocytic necrotizing lymphadenitis (Kikuchi disease)는 일본에서 처음 보고된 질환으로 고열과 임파선 종대를 주로 호소하며 항생제 치료에 반응이 없는 것을 특징으로 한다. 대부분 양성의 경과를 보여 저절로 치유되지만 드물게 간, 비장과 피부의 이상을 나타낼 수 있다. Kikuchi disease에서 중추신경계의 침범은 매우 드물고 침범된 경우는 무균성 뇌수막염으로 진단되는 경우가 일반적이다. 우리는 무균성 수막염과 소뇌염을 동반한 Kikuchi disease를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 15세 남자환아가 7일전부터 시작된 두통과 고열을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 겨드랑이에 2cm 의 압통을 동반한 림프절 비대가 있었으며 항생제 사용 후에도 호전을 보이지 않아 림프절 생검을 시행하였고 조직 검사 결과상 조직의 괴사와 함께 핵붕괴성 파편, 산발적인 섬유소 침착과 커다란 단핵구 세포가 보였다. 이를 통해 Kikuchi Disease로 진단 되었다. 이후 임상 증상이 호전되던 중 두통이 심해지고 어지러움, 오심과 구토가 동반되면서 간헐적인 복시와 걷는 것이 힘들고 중심을 잡기 어려움을 호소하였다. 신체 검진상 의식은 명료하였으나 경부 강직이 있었다. 소뇌 기능 검사상 손가락- 코 시험(finger to nose)는 손을 맞출 수는 있었으나 시간이 오래 걸리고 활동 떨림(action tremor)이 있었으며 롬버그 검사(Romberg test)와 일자보행(Tandem gait)에서 운동실조가 관찰되었다. 대뇌 기능 검사(Cerebral funcition test)는 정상이었으며 근력, 심부건 반사 등은 모두 정상이었다. 뇌척수액검사에서 백혈구 468 /㎣ (림프구 90%), 단백질 242.5 mg/dL, 당 47 mg/dL (혈당 124 mg/dL)였다. 뇌척수액 배양 검사, AFB(acid fast bacilli)와 결핵균 특이 PCR(polymerase chain reaction)은 정상이었으며 MRI(magnetic resonance imaging)는 이상이 없었다. 이상의 소견에서 뇌수막염과 소뇌염을 동반한 Kikuchi disease로 진단할 수 있었다. 환아는 1주일간 항생제 치료 및 대증치료 후 신경학적 증상 모두 호전되어 퇴원하였다. 결론 : 저자들은 무균성 뇌수막염과 소뇌염을 동반한 Kikuchi disease을 경험하고 국내에서는 아직 보고된 례가 없기에 문헌 고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다.